Sarcoidosi e interstiziali polmonari primitive: malattie rare, Crema è un presidio regionale

La pneumologia dell’Asst di Crema ha superato il processo di valutazione in collaborazione col Centro di ricerche cliniche per le malattie rare dell’istituto Mario Negri. L’unità operativa complessa diretta da Alessandro Scartabellati e l’ospedale Maggiore di Crema divengono quindi presidio della rete regionale per le Malattie rare relativamente a due condizioni pneumologiche: la sarcoidosi e le malattie interstiziali polmonari primitive.

La certificazione della diagnosi

Lo specialista che opera nel presidio della Rete è l’unico che può certificare la diagnosi per mezzo del certificato di diagnosi di malattia rara. La sarcoidosi è una malattia a causa sconosciuta, che interessa nella maggior parte dei casi i polmoni, ma può coinvolgere qualsiasi organo, attraverso la formazione di particolari lesioni, i granulomi. Considerata una malattia rara, è comunque la più frequente interstiziopatia polmonare. Ha evoluzione in molti casi benigna ma ha bisogno di un percorso diagnostico e controlli accurati per riconoscere le forme più gravi ed evolutive.

Collaborazione multidisciplinare

Le malattie interstiziali polmonari primitive sono caratterizzate dall’infiammazione del lobulo polmonare, può esordire in modo acuto o progressivo e può portare allo sviluppo di fibrosi polmonare. La più frequente tra queste patologie è la fibrosi polmonare idiopatica (Ipf), caratterizzata da una prognosi severa, per la quale sono disponibili da alcuni anni due farmaci efficaci nel rallentare l’evoluzione della malattia. La diagnosi e cura richiede una collaborazione multidisciplinare tra il radiologo, l’anatomo-patologo, il biochimico clinico, il reumatologo, il farmacista ospedaliero.

Diagnosi e follow up

Presso il san Gerardo di Monza, per i casi più complessi è attiva una convenzione con la clinica pneumologica dell’Università di Milano Bicocca. In particolare, per quanto riguarda la fibrosi polmonare idiopatica, la collaborazione consente una gestione condivisa dei pazienti che possono effettuare controlli e ritirare i farmaci specifici direttamente all’ospedale di Crema, che può contare sulle principali metodiche per la diagnosi ed il follow up: la radiologia dispone di Tac ad alta risoluzione e in Pneumologia il paziente è sottoposto a indagini di funzionalità respiratoria, essenziali per quantificare l’entità del coinvolgimento polmonare e seguirlo nel tempo.

Bal ed Ebus

L’endoscopia toracica consente di effettuare il lavaggio bronco-alveolare (Bal) per indagare la popolazione cellulare del polmone profondo: il campione raccolto in broncoscopia è esaminato direttamente dal laboratorio analisi dell’ospedale con il citofluorimetro di un biologo esperto. Possono essere effettuati anche campionamenti dei linfonodi mediastinici (particolarmente utile nel sospetto di sarcoidosi) e, in collaborazione con la radiologia, biopsie polmonari transbronchiali. Biopsie rese ancora più complete, affidabili e sicure grazie ad un nuovo strumento, un eco endoscopio (Ebus) in grado di "vedere" anche fuori dal bronco, uno strumento donato al reparto dall’Associazione Popolare Crema per il Territorio.

Tra i maggiori centri nazionali

In queste procedure è decisiva la diagnosi cito-istologica dell’anatomo-patologo. La valutazione estemporanea dell’idoneità del materiale prelevato pone il Maggiore di Crema al livello dei più importanti centri nazionali. Alcune patologie polmonari rare possono presentare esacerbazioni acute con grave insufficienza respiratoria: la Pneumologia di Crema è dotata di un’unità di terapia intensiva respiratoria (Utir). Negli ultimi anni la ricerca si concentra sulle patologie polmonari rare, con l’obiettivo di una precoce identificazione e una risposta adeguata al paziente.